Физиологическая желтуха новорожденных
 Желтуха новорождённых
- появление желтушного окрашивания кожи и слизистых оболочек у детей в
первые дни их жизни вследствие нарушения билирубинового обмена. У
здоровых детей физиологическая желтуха новорождённых возникает в связи
с незрелостью ферментных систем печени. Встречаются также генетически
обусловленные (наследственные) энзимопатии - транзиторная семейная
гипербилирубинемия и др. Желтуха новорождённых может возникать и в
связи с усиленным распадом эритроцитов: врождённая (наследственная)
гемолитическая желтуха новорождённых, возникающая вследствие изменения
эритроцитов (микросфероцитоз), легче подвергающихся разрушению (болезнь
Минковского - Шоффара, по имени физиолога О. Минковского и французского
врача А. Шоффара, описавших в 1900 эту патологию), желтухи при
массивном кровоизлиянии во время родов (кефалогематома,
ретроперитонеальная гематома и т. п.), при острых и хронических
инфекциях бактериального и вирусного происхождения, при врождённой
недостаточности фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, участвующего в
обмене билирубина. К этой группе принадлежит и гемолитическая болезнь
новорождённых, возникающая при несовместимости крови матери и плода.
Желтуха новорождённых может быть обусловлена механической задержкой
жёлчи (врождённая атрезия желчевыводящих путей, опухоли печени и
поджелудочной железы и т. п.) или поражением паренхимы печени (гепатит,
цитомегалия, сепсис, сифилис, токсоплазмоз и т. п.). Лечение проводится
в зависимости от причины, вызвавшей желтуху. Физиологическая желтуха
новорождённых лечения не требует.
Иногда желтушность кожи называют иктеричностью (от ikterоs - желтуха).
Нередко родители слышат от лечащего врача, что у ребенка кожа и склеры
глаз “иктеричны”, это значит, что они имеют желтушную окраску. Развитие
желтухи связано с повышенным содержанием в крови особого вещества из
группы желчных пигментов, которое называется билирубин (от bilis –
желчь и rubin - красный). Этот красный желчный пигмент является главным
пигментом желчи и продуктом обмена гемоглобина, именно он придает желчи
характерный золотисто-желтый цвет. После отщепления молекулы железа от
молекулы гемоглобина отщепляется и глобин (белковая часть вещества).
Под влиянием окислителей происходит ряд биохимических реакций, в
результате которых остается билирубин, который не содержит в своей
молекуле белок. Такой билирубин называют непрямым, или свободным. Эта
фракция билирубина попадает в плазму крови, “прикрепляется” к белку
альбумину и в таком виде циркулирует в крови. Непрямой билирубин не
растворяется в воде, токсичен и не проходит через почечный фильтр и
почками не выделяется. В печеночной клетке к молекуле непрямого
билирубина присоединяются две молекулы вещества, которое называется
глюкуроновой кислотой, и образуется другая фракция билирубина – прямой
билирубин, или связанный. Он не токсичен, растворяется в воде, проходит
через почечный барьер и выделяется с мочой. Именно прямой билирубин
хорошо проникает в ткани и обуславливает желтушное окрашивание кожи,
склер, слизистых оболочек.
Желтуха физиологическая (желтуха новорожденных) - транзиторная
(временная) конъюгационная желтуха, возникающая у большинства здоровых
новорожденных в первые дни жизни, вследствие того, что эритроциты плода
содержат особый вид гемоглобина (гемоглобин F - фетальный) и эти
эритроциты после рождения разрушаются. Кроме этого, у новорожденных
имеется и дефицит специального белка, который обеспечивает перенос
билирубина через мембраны печеночных клеток. Способствует избыточному
накоплению билирубина запаздывание созревания ферментативных систем
печени, участвующих в превращении непрямого билирубина в прямой. Еще
один фактор, влияющий на скорость выведения билирубина из организма –
это низкая выделительная способность печени у новорожденных детей.
Проявляется физиологическая желтуха новорожденных окрашиванием кожи в желтый цвет на 3-4-й день после рождения.
Печень и селезенка не увеличиваются, признаков усиленного распада
(гемолиза) эритроцитов и анемии нет. По мере улучшения работы системы
выделения билирубина и исчезновения избыточных кровяных клеток из русла
крови, желтуха исчезает (обычно через 1-2 недели) и не
причиняет никакого вреда ребенку. При выраженной желтухе иногда
используют внутривенное вливание растворов глюкозы, аскорбиновую
кислоту, фенобарбитал, желчегонные средства для ускорения выведения
билирубина.
Желтуха у недоношенных детей встречается чаще, чем у доношенных,
она более выражена и держится более длительно – до 3-4 недель. Уровень
прямого билирубина при этой форме желтухи достигает максимума на 5-6-й
день жизни ребенка. В случае интенсивной желтухи дополнительно
используют медикаментозные средства и фототерапию (терапию светом от
специальной лампы). Под влиянием света происходит структурная
изомеризация билирубина и образуется так называемый “люмирубин”,
который имеет другой путь выведения, быстро проникает в желчь и мочу.
Выраженность повышения уровня билирубина в крови у недоношенных не
зависит от массы тела при рождении, а находится в прямой зависимости от
степени зрелости плода и наличия заболеваний матери в период
беременности.
Гемолитическая болезнь новорождённых, эритробластоз плода
(эритробласты — молодые формы эритроцитов), заболевание, проявляющееся
с момента рождения или с первых часов жизни ребёнка, чаще всего при
несовместимости крови матери и плода по резус-фактору. Проявляется
гемолитическая болезнь новорождённых в отёчной форме (наиболее
тяжёлая), в желтушной форме и в форме врожденной анемии. Наиболее часто
встречается желтушная форма. Желтуха, заканчивающаяся нередко
смертельным исходом, известна давно, однако причина гемолитическая
болезнь новорождённых была установлена только в 1931—1940, когда
австрийский врач К. Ландштейнер и американский врач А. Винер обнаружили
у 85% людей в эритроцитах особое вещество, имеющееся также у всех
обезьян породы резус и названное поэтому резус-фактором.
Если у женщины, в крови которой не содержится резус-фактора (резус-отрицательной), наступает беременность от резус-положительного
супруга и плод унаследует резус-положительную кровь отца, то в крови
матери постепенно нарастает содержание резус-антител. Проникая через
плаценту в кровь плода, эти антитела разрушают эритроциты плода, а
затем и эритроциты новорождённого. Гемолитическая болезнь новорождённых
может развиться и при групповой несовместимости крови супругов, когда
ребёнок наследует группу крови отца; обычно в этих случаях у матери
группа I (0), а у ребёнка II (A) или III (B). При несовместимости крови
матери и ребёнка по резус-фактору гемолитическая болезнь новорождённых
обычно наблюдается у детей, родившихся от 2—3-й и последующих
беременностей, т.к. содержание резус-антител в организме матери
нарастает медленно. Однако заболевание может развиться и у ребёнка,
родившегося от первой беременности, если матери во время беременности
переливали кровь или вводили кровь внутримышечно без учёта
резус-фактора. Гемолитическая болезнь новорождённых развивается в
среднем у 2—5 новорождённых из 1000. Появлению тяжёлой формы
гемолитической болезни новорождённых способствуют и предшествующие
аборты. Аборт, произведённый при первой беременности, уже ведёт к
образованию антител и увеличивает возможность заболевания
гемолитической болезнью новорождённых. Желтушная форма гемолитической
болезни новорождённых характеризуется ранним появлением желтухи (в
первые часы или первые сутки после рождения) с интенсивным нарастанием
окрашивания в последующие дни (т. н. физиологическая желтуха
новорождённых, наблюдаемая у здоровых детей, появляется обычно на 3—4-й
день после рождения). Желтуха обусловлена выходом в плазму крови
билирубина, образующегося при разрушении эритроцитов ребёнка. В
последующие дни состояние ребёнка обычно ухудшается, нарастает анемия,
ребёнок становится вялым, плохо сосет, нередко могут появляться
судороги в связи с поражением нервной системы. Дети, перенёсшие
гемолитическая болезнь новорождённых в форме тяжёлой желтухи, при
недостаточном лечении иногда отстают в развитии. При отёчной форме
(общий врождённый отёк плода) плод чаще родится преждевременно, мёртвым
или же погибает в первые часы жизни. Заболевание проявляется отёком
кожи, подкожной клетчатки, накоплением жидкости в грудной и брюшной
полостях, увеличением печени и селезёнки, выраженным малокровием.
Наиболее лёгкая форма гемолитической болезни новорождённых — врождённая
анемия новорождённых проявляется бледностью кожных покровов в сочетании
с низким количеством гемоглобина и эритроцитов, обычно протекает
благоприятно и при своевременном лечении кончается выздоровлением.
Лечение. Для быстрейшего удаления из организма новорождённого
токсических продуктов, образовавшихся при разрушении эритроцитов, а
вместе с тем и резус-антител применяют в первые сутки после рождения
обменное переливание крови (замена 70—80% крови ребёнка кровью
резус-отрицательного донора), которое иногда повторяют. Назначают
препараты, улучшающие функцию печени. Обычно в течение первых 2 недель
детей с гемолитической болезнью новорождённых кормят сцеженным молоком
другой женщины, т.к. именно в это время молоко матери содержит вредные
для ребёнка резус-антитела. По исчезновении антител переходят на
кормление ребёнка молоком матери. Дети, страдающие гемолитической
болезнью новорождённых, нуждаются во внимательном уходе, правильном
вскармливании.
Профилактика. Всем беременным делают исследование крови для
выявления резус-отрицательных женщин, которые должны быть на учёте в
женской консультации. Резус-отрицательным беременным один раз в месяц,
а при необходимости и чаще, проводят определение в крови резус-антител.
Важно сохранить беременность. При наличии антител в крови женщинам
рекомендуют более длительные перерывы между беременностями, т.к. с
каждой последующей беременностью в крови нарастает титр антител. Каждый
ребёнок, родившийся от матери с резус-отрицательной кровью, подлежит
тщательному наблюдению и обязательному обследованию в первые часы жизни
на содержание в крови билирубина, резус-фактора, групповую
принадлежность крови. |
